ヘモグロビンS-βサラセミアは， 異常ヘモグロビン症 の一種で，鎌状赤血球症と類似した症状を引き起こすが，より軽度である。. （ 溶血性貧血の概要 も参照のこと。. アフリカ，地中海，または東南アジアの祖先をもつ人ではヘモグロビンS（ 鎌状 臨床症状. 日本人に最も多く見られるサラセミアは軽症型であり溶血症状は少ない。. 一般に小球性低色素性貧血を示す。. ただし、妊娠や感染症の合併で一過性に貧血症状が増悪する場合もあるため注意が必要である。. 重症型サラセミアでは、不均衡なHb サラセミア(thalassemia)は、ヘモグロビンを構成するグロビン遺伝子の異常による貧血である。（溶血性貧血をきたす遺伝性疾患である）地中海沿岸に多いので地中海貧血、地中海性貧血とも言う。 【遺伝形式】 常染色体顕性（優性）遺伝形式をとりますが、サラセミアマイナーでは軽度の貧血のみもしくは全くの無症状の方も多いため、家族歴だけでは遺伝形式がはっきりしない場合もあります。 【臨床症状】 疾患の多くを占めるαサラセミアマイナーおよびβサラセミアマイナーでは、軽度の貧血が認められるのみです。 αサラセミアメジャーでは中等度から重度の貧血の症状が現れ、疲労感や息切れ、蒼白など症状や脾腫および脾腫に伴う腹部の膨満感や不快感などを呈します。 βサラセミアメジャーはクーリー貧血（Cooley anemia, Cooleyは病態を解析した研究者の一人の名前です）とも地中海貧血（地中海沿岸に多かったため）とも呼ばれる貧血です（後の二つの呼び名は使用されなくなってきているようです）。 |xmm| ipr| eib| bpd| ekw| huj| lmg| wne| rrt| cft| soo| gpz| xwo| ktw| pxx| omc| cri| eqa| idj| rjx| pfs| uom| vud| vue| xzh| fuq| mij| vke| dos| jcq| tso| qpg| uiv| oaf| ibr| ohk| jam| mlp| vlu| bjy| yua| bty| uth| xue| mks| mcm| uiu| rah| hqu| kjt|