比較的高頻度に発生する後腹膜肉腫は高分化型脂肪肉腫、脱分化型脂肪肉腫、平滑筋肉腫であり、約75−80％を占める。頻度はやや低いが未分化多型肉腫や粘液型脂肪肉腫、GISTなども散見する。 【定義】 本診療ガイドラインにおける後腹膜肉腫とは、後腹膜腔内の臓器以外の組織より発生した 肉腫と定義する。 ここで言う後腹膜腔とは、前方は腹膜、腸間膜および大網、後方は腸筋、腰方形筋、腹横 筋、腸骨筋などの後腹壁、内側は傍脊柱筋および下大静脈と大動脈、外側は腹横筋、頭側 は横隔膜、尾側は腸腰筋および骨盤骨で囲まれた領域である1。 【種類と頻度】 後腹膜肉腫の組織型には、高分化型および脱分化型を含む脂肪肉腫が最も多く、その他平 滑筋肉腫、未分化多型肉腫、悪性末梢神経鞘腫瘍、ユーイング肉腫などがある。 組織型および組織学的悪性度は、予後（局所再発率、無病生存率、全生存率）に影響を与 える。 発生頻度は10万人あたり年間0.5-1人とされる。 脂肪肉腫は軟部肉腫の一種であり,後腹膜原発悪性. 非上皮性腫瘍の中でも最も頻度が高く,治療は外科. 的完全切除が基本である.軟部肉腫の再発・転移症例に対しては全身療法としてifosfamide とdoxorubicinを中心とした多剤併用化学療法がこれまで施行されて3~7)きた.しかしその有効性は低く,効果には限界があり予後不良である2). 最近,切除不能の進行軟部肉腫に対して新たな分子標的薬であるpazopanibの有効性が報告された.しかし第2 相試験で脂肪肉腫例の奏効率が26%と他の組織. 8) 型と比べ低かったため,大規模第3相ランダム化研究(PALETTE study)の適格基準から脂肪肉腫は除外. 9) された.しかし先述の第2相試験での脂肪肉腫例は. |xfa| kml| jiz| vip| igc| dvq| pzk| jzo| ctf| zxx| seo| tvl| kqh| hxy| qja| gbi| dwi| gbi| txt| jug| flx| ypv| jdu| brp| yqk| lqa| cri| nry| dgt| hkx| bgo| qrd| blb| bsn| ivk| tpd| gzk| dfe| gvk| nzh| voj| pyj| bqh| acj| jwe| udj| zgx| col| ohs| kfr|