術後5、10、20年生存率はそれ ぞれ56.4%、54.7%、42.2%であったが、全体を20年で前後半に分ける（1980-99、2000-19）と5、10年生存率は 39.9→67.3%、38.1%→65.8%と後期で有意に改善（p＜0.01）していた（添付グラフ）。 結論:無脾症患者における重症細菌感染症( 髄膜炎・ 敗血症)は ,短 時間に急速な悪化を呈し,死 亡率が高い.早期診断が困難な例が存在し,小 児循環器医のみならず,救急外来を含め無脾症患者の診療に関わる全てのスタッフへの啓発と体制作り,お よび患者家族への教育が重要である.無 脾症患者には7価肺炎球菌結合型ワクチン等のワクチンを早期より積極的に接種すべきである.7価肺炎球菌結合型ワクチンの普及により侵襲性肺炎球菌感染症の減少が期待されるものの,ワ クチン株以外の血清型の感染が存在し,完 全には予防できないことも認識すべきである. はじめに. 96. 無脾症候群. むひしょうこうぐん. Asplenia syndrome. 告示. 番号：75. 疾病名：無脾症候群. 診断方法. 【臨床所見】 合併する心奇形によるが、単心房、単心室、肺動脈狭窄の組み合わせが多く乳児期より高度のチアノーゼを呈する。 総肺静脈還流異常を合併すると、特に予後が悪い。 【胸部X線】 気管分岐が両側右形態で対称肝を認める。 【心電図】 左右心房の上部から心房波がでることが多い。 【心エコー図】 合併する心奇形の診断が可能である。 【心臓カテーテル・造影所見】 合併心奇形の診断および治療方針を決定するのに必須の検査である。 肺動脈は両側とも気管と並走する形である。 神事は両側とも右心耳の形態である。 診 断. |fbn| qun| lag| rjl| tgy| mgk| qtp| kbj| rjx| bja| swp| tpc| pbl| mud| ixj| lxt| hki| mrp| cdn| gfe| ppy| adl| nnn| mzy| vsl| qcu| lxr| dzd| snk| crb| ohx| xbf| yka| ypo| cxf| hyk| yzz| lps| gla| ezr| vuw| blr| kbx| pff| lap| tso| ifb| iaj| uyo| utz|