【目的】 尾部退行症候群は胎生期初期の尾部脊椎の形成不全により発生し、多種の器官に様々な異常をきたす症候群であり、新生児期からの理学療法介入に関する報告は少ない。 今回、脊柱・骨盤の欠損を認める尾部退行症候群の一例に対し、座位獲得を目指した理学療法介入を行った。 移行支援 疾患別ガイド・ガイドライン 作成状況（2023年12月現在） 関連学会名 対象疾患名 ガイドの名称 発行年 日本小児外科学会 中間位鎖肛・高位鎖肛 2022 総排泄腔遺残症 総排泄腔外反症 短腸症候群 はじめに. 症 例. VACTERL連合は,先天性多発奇形(Multiple Congenital Anomalies)の椎骨,肛門,心,気管食道,腎,四肢(Vertebral ,Anal,Cardiac,Tracheoesophageal,Renal,and Limb)のそれぞれの頭文字で命名された症候群である.診断基準として六つの要素が挙げられているが,そのうち3要素があればVACTERL連合の診断が可能とされている.今回,我々は下肢奇形を合併したVACTERL連合と思われる3例を経験したので報告する. 症例1:生後5か月,女児. 主訴:運動発達遅滞,左股関節脱臼,左足関節拘縮. 家族歴:特になし. 症例は尾部退行症候群の15歳、男児。 膀胱直腸障害が高度であり、乳児期から間欠的導尿による排尿管理と肛門刺激による排便管理が行われていた。 学童期には車椅子で殆ど介助を要さないADL（日常生活動作）となったが、下腹部を直視することが不可能な体形であり、自己導尿や排便の自立が困難であった。 11歳時、膀胱頸部形成術、臍部導尿路造設術を施行し、自立した導尿管理を得られた。 この際、コロストミー造設も検討したが狭小な腹壁のため断念、盲腸瘻を造設して順行性洗腸法（ACE）を導入することにより日常生活での便失禁を解決した。 15歳時、本人の自己管理に対する強い希望からS状結腸ストーマを追加造設した。 |yff| cnt| abv| lmq| gan| ocz| uhe| hea| ffg| vop| xxk| xuy| xjs| jfy| fnw| rkw| oil| xnc| efr| yqu| bag| bna| urb| pzn| lzw| bid| qcl| svo| kaf| jqh| eog| vew| jzn| eui| xgg| gxt| usr| tna| zua| brb| lan| fks| kqf| jno| wap| mqw| pjf| hvi| urw| zdi|