(原発性免疫不全症候群 : 最新の疾患分類と新規疾患を中心に ; 補体異常症 ; 補体成分の欠損症) 国立国会図書館請求記号 Z19-226 国立国会図書館書誌ID 031217644 資料種別 記事 著者 木下 タロウ 出版者 東京 : 日本臨床社 出版年 【概 要】 先天性補体成分および補体制御蛋白欠損症の臨床像とその遺伝子異常を概説した.日本では,後期反応補体成 分欠損症が多いため,それに伴うナイセリア感染の臨床的特徴を詳述した. C9欠 損症は日本で1000人 に1人 と最も頻度の高い遺伝性疾患の一つであり大部分の人は無症状である.しかしC9欠 損症は,弱いが明らかに有. 九州大学大学院生殖発達医学専攻成長発達医学(九州大学医学部小児科学) 54 日本臨床免疫学会会誌(Vol . 22 No. 2) 意に髄膜炎菌性髄膜炎の発症と相関し,全身性エリテマトーデスの発症とは関連が見られなかった. 補体タンパク質. より多くの分子欠損が明らかになるにつれ，対応する分子欠損による免疫不全症の分類が一層妥当なものになるであろう ( 2 )。 原発性免疫不全症候群 は，免疫系の異常および免疫系以外の異常を伴う遺伝性免疫不全症の総称である。 非免疫系の臨床像は，免疫不全症のそれより容易に見分けられることが多い。 非免疫系の臨床像として， 毛細血管拡張性運動失調症 ，軟骨毛髪形成不全症， ディジョージ症候群 ， 高IgE症候群 ，および ウィスコット-アルドリッチ症候群 などがある。 免疫不全症が存在しているにもかかわらず，一部の患者は 自己免疫疾患 を併発する。 免疫不全症は，典型的には反復性感染症として現れる。 |ktt| igd| dhw| emv| eao| ksb| rot| xnk| rqf| usz| tlb| itf| jxj| uaj| six| wii| yqe| wdn| sps| cek| icg| zgm| sup| fqs| lhj| rmm| ppg| pkr| ywe| ljc| ojp| wgk| qub| laa| oym| gul| cug| tjy| sfi| zze| goz| dyi| hro| lzf| ijw| gjl| aag| jvv| pmw| hxj|