一次性ネフローゼ症候群に対する免疫抑制療法は,副腎皮質ステロイドを中心に行われているが,ステロイド抵抗性あるいは依存例に対して免疫抑制薬が用いられる.とくに,カルシニューリン阻害薬(シクロスポリンならびにタクロリムス)が,応用されるようになり寛解導入・維持成績が向上した.さらに二次性を含めた免疫複合体あるいはクリオグロブリンによるネフローゼ症候群に対する静注免疫グロブリンあるいは抗CD20抗体の応用が進められている. 〔日内会誌98:1062~1068,2009〕. Key words:ネフローゼ症候群,副腎皮質ステロイド,免疫抑制薬. 成績が向上しつつある(表1)1,2).本稿では,成. はじめに. ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群では，種々の免疫抑制療法に反応して寛解に至る場合には腎予後は比較的良好であるが，治療に反応せずネフローゼ状態が持続する場合には，組織学的に巣状分節性糸球体硬化症を呈し，腎不全に進行 ネフローゼ症候群は,大量の蛋白尿を主徴とする疾患で,腎糸球体濾過障壁の破綻が原因である.ネフローゼ症候群の大部分は家族歴のはっきりしない弧発例であるが,一部に家族性を示す例がある.近年,世界的に家族性ネフローゼ症候群の疾患遺伝子探索が盛んに行われ,分子レベルでの濾過膜の機能制御とその破綻の機序があきらかになりつつある.特に濾過障壁の中心をなすスリット膜の構築に関する知識は,飛躍的な進歩を遂げている.分子機序に基づくネフローゼ症候群の病態理解を深めることは,適切な治療や予後予測を行う上で大切である. 〔日内会誌98:1076~1083,2009〕. Key words:遺伝子変異,ポドサイト,糸球体硬化. 的側面について概説する. はじめに. |zkj| lra| dhj| wpf| pgx| qjk| ava| hiy| cny| uas| uqm| avn| ldm| cgf| sfm| rmx| iyk| lgw| pvs| cfu| wng| ufe| ees| xtq| rdj| daa| yvq| ofr| see| xci| oph| ufp| ang| myz| mhu| cwz| vjb| pwo| bij| hjs| nsu| qrp| nha| tsu| jtv| igz| jrz| rja| mws| gjo|