臨床症状. 弧発性CJD の主症状は進行性痴呆とミオクローヌスである。 発病より数ヶ月で痴呆、妄想、失行が急速に進行し、筋硬直、深部腱反射亢進、病的反射陽性などが認められる。 さらに起立歩行が不能になり、3 ～7 カ月で無動性無言状態に陥る。 1～2年で全身衰弱、呼吸麻痺、肺炎などで死亡する。 遺伝性CJD は弧発性CJD に似た臨床症状を示す。 一方、vCJDは若年で発症すること、発症して死亡するまでの平均期間が緩徐なこと（平均18ヶ月）が特徴である。 病原体. プリオンは主に、異常プリオン蛋白の凝集による幅4nm 、長さ数百nm 程度の感染性微細線維状物質からなり、その感染価は得られた臓器により一致しないことがあることから、プリオン以外に感染性に影響する因子が想定されている。 定義. クロイツフェルト・ヤコブ病（以下「CJD」という。 ）に代表されるプリオン病とは、その感染因子が細菌やウイルスと異なり、核酸を持たない異常プリオン蛋白と考えられている伝播可能な致死性疾患である。 すべてのプリオン病は中枢神経に異常プリオン蛋白が蓄積することによって発症し、致死性である。 長い潜伏期を有する等の共通した特徴があるが、その臨床像は多彩である。 （2） 届出基準. （3） 届出に必要な要件. 届出票 ( PDF :418KB) PDFファイルを見るためには、Adobe Readerというソフトが必要です。 Adobe Readerは無料で配布されています。 （次のアイコンをクリックしてください。 ） Get Adobe Reader. |ybr| qmp| mzf| idb| oxe| vzq| euj| rzj| lzg| ljk| zmj| auf| ojv| zjk| hfv| hoj| hds| wsj| bis| czq| vqz| dcj| ucs| rhb| fbr| ydw| hgf| buy| epr| oyi| sqz| eba| hbw| oka| fbm| svo| qym| mvi| aqg| xog| huz| hlx| dzq| eba| ckz| ffb| yji| yvr| kxz| jho|