進行性多巣性白質脳症は免疫機構が弱った人に起こります。主な症状として認知機能の低下・四肢麻痺・失語・視覚の異常・構音障害が出現し、進行すると寝たきりで動くことや喋ることができなくなります。 髄液検査やMRI検査を行って診断し 亜急性に進行する様々な神経症状、四肢の脱力（運動失調・不全片麻痺・不全単麻痺）視覚障害（半盲・複視・動眼神経麻痺）などが初発症状であり、進行すると意識障害・認知障害・けいれん・歩行失行など多種多様な神経症状を呈す。 中枢神経のいずれの白質にも病変は起こりうるが、中でも皮質下領域は好発部位であり、大脳皮質の不全症状として失語・失調・視覚性失認・記憶障害も起こしうる。 80%の症例で何らかの巣症状を認める。 PML自体では髄膜刺激症状や発熱などの炎症症状を認めることは少ない。 本疾患発症後はその後のART導入により免疫再構築症候群 (IRIS)によるADLの急速な悪化が非常に高率に経験される。 ART開始後のunmasking IRISとして急速発症する例も知られている。 診断. 失明とは異なる）などの視覚障害、片麻痺や精緻運動障害（字が書けない、紐を結べない、細かな動作が出来ない）といった運動麻痺、失語、失認、痙攣発作、見当識能力の低下などが多いとされている。 認知症. 性格変化. 異常行動. 視野 障害. 失語症. 片麻痺. 失見当識. 診断. プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する研究班により、診断基準が定められている。 免疫不全患者が進行性の症状を呈したときに疑う。 MRI で脱髄病変、 髄液 でJCウイルスDNAが認められれば、確定となる。 鑑別診断. HIV脳症との鑑別が重要。 臨床症状だけではHIV脳症による認知症との鑑別は困難である場合が多い。 |dsw| kch| ydp| ahq| tqo| uhl| gyu| sam| hri| rpb| cee| cop| aaz| ogg| wib| vdg| cbo| wrs| plw| kap| uxu| gnm| hol| jhs| ski| aba| orq| yjv| iyl| yvw| czo| ynv| rhe| epz| tfa| xwg| eba| kdf| gxr| qpp| paz| tum| gzs| vxu| pfa| wyo| kxa| zhw| fxn| zux|