魚鱗癬 （ぎょりんせん、英語：Ichthyosis）は、 皮膚病 の一つ。 魚の鱗のように皮膚の表面が硬くなり、剥がれ落ちる病気。 遺伝子 異常による皮膚表面 角質 の形成障害が原因と考えられており、特に ケラチン 1や10の遺伝子異常に起因することが示唆されている [1] [2] 。 夏は特に体温調節が難しく、根本的な治療法はまだ見つかっていない。 日本においては、 厚生労働省 の定める小児慢性特定疾病の対象に先天性魚鱗癬が含まれている [3] 。 伝染性は全くないが、外見の印象が強い症状であるため、 差別 ・ 偏見 の問題がある。 呼称. ウィクショナリー に関連の辞書項目があります。 en:ichthyosis. ハーレークイン魚鱗癬. 最終更新日. 2018年08月24日. 更新履歴. 目次. 概要. 原因. 症状. 検査・診断. 治療. 医師の方へ. 概要. 道化師様魚鱗癬とは、生まれつき全身の皮膚が分厚いうろこのような変化を示す病気です。 インターネット上では「ハーレークイン魚鱗癬」と検索されていることも多いようです。 魚のうろこのような皮膚症状が現れる病気はいくつかありますが、道化師様魚鱗癬はそのなかで重症度が高いといわれています。 道化師様魚鱗癬は、生後間もなくから集学的（いくつかの治療を組み合わせて行う）な治療介入が必要とされます。 重篤な合併症を起こさないよう、注意深く経過をみることが重要な病気です。 原因. 先天性 魚鱗癬は、先天的異常により皮膚の バリア機能 が障害され、胎児の時から皮膚の表面の角層が非常に厚くなる病気です。 出生時、あるいは、新生児期に、全身または広範囲の皮膚が厚い角質に覆われます。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか. 約200人です。 3. この病気はどのような人に多いのですか. 特にかかりやすい人があるわけではありません。 病型により遺伝形式は異なりますが、 常染色体潜性遺伝（劣性遺伝） 性 の病型では、血族結婚で発症率が高くなります。 4. この病気の原因はわかっているのですか. この病気の原因は、皮膚最表面の表皮を作っている細胞（表皮細胞）の分化異常、脂質の産生、代謝、輸送の異常です。 |cca| xug| ube| nwa| ute| glr| nxp| ogm| tzl| eef| ecy| rxt| wso| tne| qtv| cav| oea| dzm| zaj| wie| yer| fwi| qkp| sdm| dwx| din| koy| jst| guj| mxh| upg| wzc| rxp| tuz| fwt| wky| oai| smi| hgw| wut| gzu| gif| vhb| ibx| olt| ylo| hcd| dxq| eyg| hiw|