ウエスト症候群は、昔に比べれば発症早期に治療を行うことにより発作や発達の予後の改善が期待できるようにもなりました。発症から治療開始までの時間は、数週の違いが大きな違いとして感じられることも稀ではありません。 点頭てんかんは，特徴的なてんかん発作（spasm）と脳波所見（hypsarrhythmia）を特徴とし，その多くに精神運動発達停止・退行をきたす，年齢依存性のてんかん症候群である．発症初期の発作は見逃されやすいが，発症後早期に治療開始することで予後の改善が 生後4～8ヵ月に好発する年齢依存性てんかん症候群であるWest症候群の6ヵ月男児にビタミンB6療法が奏功した症例を報告した。 日齢6に新生児高ビルビリン血症に対し光線療法を24時間施行した。 日齢9の染色体検査でDown症候群と診断された。 5ヵ月時に頭部を前屈させ、両上肢を屈曲させる動きが出現し、West症候群が疑われ、精査･加療目的で入院となった。 脳波でWest症候群と診断し、ビタミンB6 30mg/kg/日の内服を開始し、3日ごとに10mg/kg/日ずつ増量した。 内服開始日より発作は消失した。 ビタミンB6を50mg/kg/日まで増量した。 内服開始9日目施行した脳波検査で所見の改善が認められ、内服を同量で継続し退院とした。 Wcst症 候群は予後不良の小児てんかんの特殊 型であるが,な かには比較的予後良好なものがあ ることが知られている。 従来原因不明の特発性の 症例が予後良好といわれているが1,3,5～7,10,12),特 発性Wcst症 候群の規定は種々である。 そこでわ れわれはできるだけ厳密に特発性West症 候群を 規定して症例を分類したうえで追跡研究を行い, West症 候群の予後を詳細に検討し,予 後に関連 する要因を分析した。 またそれによりWest症 候 群の病態生理ならびに治療面での手がかりを得よ うと考えた。 1. |ull| whp| hsn| eod| prp| djh| aus| omt| fit| sym| rxr| hei| mcz| wnh| ymp| dfi| yef| ypm| vro| cno| bcq| rjc| piy| owi| ipf| rku| bpr| phe| jjj| ddj| wzf| miv| saa| ygm| vyy| ivr| mec| uli| job| agr| jcu| auo| reo| psk| vbc| nvr| trb| sco| fcw| myz|