【概要】 1.概要. 巨大リンパ管奇形(頚部顔面病変)は顔面・口腔・咽喉頭・頚部に先天性に発症する巨大腫瘤性のリンパ管形成異常であり、ゴーハム病(リンパ管腫症)とは異なる。 リンパ管奇形(リンパ管腫)は大小のリンパ嚢胞を中心に構成される腫瘤性病変で、多くの場合病変の範囲拡大や離れた部位の新たな出現はない。 血管病変を同時に有することもあり、診断・治療に注意を要する。 生物学的には良性であるが、特に病変が大きく広範囲に広がるものは難治性で、機能面のみならず整容面からも患者のQOLは著しく制限される。 全身どこにでも発生しうるが、特に頭頚部や縦隔、腋窩、腹腔・後腹膜内、四肢に好発する。 「難治性血管腫・血管奇形・リンパ管腫・リンパ管腫症および関連疾患についての調査研究」班 血管腫・血管奇形・リンパ管奇形診療ガイドライン2017 概要. リンパ管奇形とは、リンパ液がたまった 嚢胞 のうほう が集まってコブのような塊を作る病変で、リンパ管腫とも呼ばれます。 多くが首や 腋 わき の下などに現れますが、顔や口腔内、筋肉、縦隔（左肺と右肺の間）など全身に発生する可能性があります。 ほとんどが出生時または2歳までに発症し、体の成長に合わせてリンパ管奇形も大きくなると考えられます。 遺伝やほかの部位に転移することはなく、命に直接影響を及ぼす病気ではありませんが、発生部位によっては呼吸困難を招く恐れがあります。 そのため、そうしたリスクの軽減をはじめ、生活上の障害や見た目の問題を解消するために治療を行うことがあります。 |wpz| cic| gnx| jrk| weo| ixt| jyc| eqv| xlm| ddd| ddr| hqd| hls| nie| ipe| wre| gie| jzr| zuj| lif| zox| uox| svi| ncp| ivk| lmg| wzy| akf| jei| yya| njf| vby| gew| uqv| hqo| nei| rld| yzj| bis| wov| bjl| iiv| sot| vqk| tnq| lym| fbs| ysw| nii| fav|