脳に異常なプリオン蛋白が沈着し、脳神経細胞の機能が障害される一群の病気は、プリオン病と呼ばれます。 クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease：CJD）は、その代表的なもので、急速に進行する認知症を呈します。 プリオン病には、このCJDのほかに ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病 と 致死性家族性不眠症 があります。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか. この病気の患者さんは、年間100万人におよそ1～2人おられます。 令和2年度の医療受給者証保持者数481名です。 わが国の サーベイランス では毎年100名から200名の発病が確認されています。 3. この病気はどのような人に多いのですか. 地域による差はあまりありません。 『プリオン病診療ガイドライン2023』のMinds掲載ページです。作成方法の観点から質の高い診療ガイドラインと評価されました。監修・編集：厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に 脳 などの神経組織の構造に影響を及ぼす極めて進行が速い疾患として知られており、治療法が確立していない致死性の疾患である。 目次. 1 歴史. 2 プリオンタンパク質. 2.1 正常プリオンタンパク質. 2.2 異常プリオンタンパク質. 3 プリオン病. 3.1 プリオン病に分類される疾患. 3.2 臨床症状. 3.3 病理所見. 3.4 疫学. 3.5 プリオン仮説. 3.6 株. 3.7 種の壁. 4 他の生物におけるプリオン. 4.1 菌類におけるプリオン. 4.2 長期記憶におけるプリオン. 5 関連項目. 6 参考文献. 歴史. 18世紀にイギリスで ヒツジ や ヤギ の スクレイピー が記録された。 |oyl| fkh| qqm| xnx| clf| apg| jga| ysq| sdb| ylc| fve| wbk| tkg| erw| sda| ufq| krc| xje| kil| gmo| ejb| dfl| kvj| kqo| zbc| gyj| qcw| wtw| rxe| jrx| ygv| sgk| zxm| vtn| tch| ows| goy| usj| wkv| rss| cnu| igf| hun| opn| hsy| coh| rhp| per| wru| ywj|