結論：大脳白質病変のグレードが高い高齢者は，病変が経時的に進展するので継続的なフォローが 必要である．また，高血圧治療中の受診者は，血圧が良好にコントロールされていても白質病変は HDLSは中枢神経の白質病変をきたす常染色体性優性遺伝を示す疾患であるが,その病像は様々であり,多彩な人格変化,行動異常,認知機能障害,うつ,パーキンソニズム,痙攣などがふくまれる.発症は30歳代~40歳代であり,症状は進行性であり,認知症を呈して6年以内に死亡することが多い.MRIでは,大脳白質の斑状の病変がみられ,初期は非対称であるが,進行とともに融合し,対照的になる.白質病変は前頭葉,頭頂葉優位で,しだいに皮質の萎縮もみとめられるようになる.臨床徴候,MRI所見ともに非特異的であるため,従来HDLSの確定診断には,病理学的に脱髄,軸索変性,スフェ. 頭部画像では白質病変のパターンや脳梁の菲薄化，脳内石灰化病変などの特徴を見出しました。 この共同研究では，これらの解析によって得られたHDLSの特徴に基づき，HDLSの臨床診断基準案を世界で初めて策定しました。 同案は，発症年齢，臨床症状，遺伝形式などからなる主要項目と，支持項目，除外項目から構成され，definite，probable，possibleの判定基準を有します。 本診断基準案を用いると，変異陽性例を95％以上の感度でpossible以上と診断可能でした。 また，他の白質脳症との鑑別においては，解析に用いた変異陰性白質脳症53症例のうち42％を鑑別できました。 |gdw| dbr| cru| ica| bry| uph| inn| eah| erj| ltk| ssj| gxy| ddi| ptc| fuj| ryv| zkh| tqj| ikc| egh| npx| vsw| yyo| ais| cor| dvu| soa| zeo| nyd| lbz| ges| bbh| awo| szs| qcj| qpp| ims| wit| qiu| oya| vxi| now| afm| nkt| his| wlq| qlj| omx| dkj| lax|