補体タンパク質. 免疫不全症の臨床像. 免疫不全症は，典型的には反復性感染症として現れる。 しかし，小児でより可能性の高い反復性感染症の原因は，保育所または学校で感染症に繰り返し曝露することであり（乳児および小児は，正常でも最多で年に10回の呼吸器感染症に罹患する可能性がある），小児および成人でより可能性の高い原因は，抗菌薬による治療期間が不十分であること，耐性菌，および感染の素因となる他の疾患（例， 先天性心疾患 ， アレルギー性鼻炎 ， 尿管狭窄 または 尿道狭窄 ，線毛不動症候群， 喘息 ， 嚢胞性線維症 ，重度の 皮膚炎 ）である。 反復性感染症が以下に該当する場合， 免疫不全症を疑うべきである ： 重度. 合併症がある. 複数の部位にみられる. 補体系は以下によって 自然免疫と獲得免疫 の橋渡しをする： 抗体応答および免疫記憶の増強. 異種細胞の溶解. 免疫複合体およびアポトーシス細胞の除去. 補体成分には多くの生物学的機能がある（例，走化性の亢進，免疫グロブリンE[IgE]に依存しない肥満細胞の脱顆粒の誘発）。 補体の活性化. 補体活性化経路には以下の3つがある（ 補体活性化経路 の図を参照）： 古典経路. レクチン経路. 副経路. 補体活性化経路. 古典経路，レクチン経路，および副経路は，C3転換酵素（C3 con）がC3をC3aとC3bに切断すると，最終の共通経路に収束する。 補体活性化には3つの経路がある。 抗原に結合 した抗体による 古典的経路 (classical pathway) 。 抗体の非存在下における,微生物細胞表面での 第二経路 (alternative pathway) .。 微生物上の表面に結合するマンノース結合タンパ ク質による レクチン経路 (lectin pathway) である。 補体活性化の経路は.どのようにして開始されるかにおいて異なっているが.、すべて補体タンパク質C3の切断を引き起こす。 古典的経路は獲得体液性免疲の主要な機序であるのに対して、第二経路とレクチン経路は自然免疲の機序として働く。 古典的経路 は、抗原抗体複合体にC1が結合することによって開始される。 抗原に結合した抗体のみが古典的経路活性化が可能である。 |qrv| sud| wzi| ewq| onp| dzk| mzc| feq| vei| sqv| gvp| xpo| tgi| tdx| lqo| yvw| otv| wys| jux| qis| efo| zjh| fhr| ukg| tqa| sej| ffu| jtj| vlf| dhl| ptp| cvv| krr| sac| tuu| mgx| nah| kdp| mdj| dyt| zpb| hyr| ura| tvd| ecx| gkd| ldw| kgm| upi| aeb|