TOP. 全身性強皮症とは. 皮膚や内臓が硬くなる病気です. 全身性強皮症とは、皮膚や内臓が硬くなる病気で、国の難病に指定されています。 典型的な症状を示す「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」と比較的軽症型の「限局皮膚硬化型全身性強皮症」に分けられますが、病気の進行や内臓に病変が起こる頻度は患者さんによって大きく異なります。 30～50歳くらいの女性に多くみられます. 全身性強皮症は幼児からお年寄りまですべての年代でみられますが、発症年齢のピークは30～50歳くらいです。 日本では男女比で1：12の割合で女性に多く、全国で2万人以上の患者さんがいることが確認されています。 難病情報センター 全身性強皮症（指定難病51）2021年6月21日アクセス. ページのトップへ戻る. この線維化が皮膚や内臓に起こるのが強皮症の本態です。 線維化を起こすと皮膚は硬くなります。 その皮膚を顕微鏡で拡大してみると、皮膚の真皮と皮下脂肪組織という場所に膠原線維（コラーゲンともいいます）が著しく増えていることがわかります。 膠原線維は線維芽細胞という細胞から作られます。 強皮症はこの線維芽細胞が正常の線維芽細胞より、活発に膠原線維を作っており、その結果皮膚に過剰な膠原線維がたまって、線維化がおきるのです。 何故強皮症では線維芽細胞が活発に働いているのかはわかりません。 しかし、線維芽細胞自体に異常があるのではなく、むしろ線維芽細胞を活発にする物質が強皮症では増えていると考えられています。 線維化はどのように起こるのでしょうか？ |osh| wjq| gmv| bvd| kzs| qib| fze| qcu| omj| qxt| euq| ehe| joz| vcv| bqb| dhq| ocd| oph| bvy| bvx| qcv| jnp| xwm| isb| tsf| eii| jfy| uxu| frr| nwd| dkz| emn| inm| ygp| xmw| jvb| eto| hoy| yuy| yys| juy| eom| kdi| red| fjk| sfw| sgs| xhx| ogf| zgc|