視床下部過誤腫は、先天性の奇形病変であり、胎生30～40日くらいには発生すると言われている。いくつかの遺伝子異常（Gli3、OFD1など）が指摘されているが、詳細な発生原因は解明されていない。 視床下部過誤腫によるてんかんは , 笑い発作という特 異な発作を主症状とし , さまざまなてんかん発作や精神 発達遅滞・行動異常などを併発し , 特徴的な症候群を呈 する [4, 7]. 発作は極めて薬剤抵抗性であり , 視床下部 過誤腫そのものに対する外科治療が必須となる . 視床下 部過誤腫と視床下部の境界で正確に離断することが , 笑 い発作の消失に重要であるが [2, 8], 脳深部に存在する ため , 有効な外科治療を行うことが困難であった . 研究の成果. 今回、研究グループは、視床下部過誤腫の原因を探るため、定位温熱凝固術施行時に採取した過誤腫組織と血液白血球からDNAを採取し、両者の遺伝子配列を比較することで過誤腫組織のみに認められる遺伝子変異を探索しました。. その 視床下部過誤腫の特徴的な 臨床像と治療. 松尾京明*久野建夫*有田和徳村. 圏園. 視床下部過誤麗は，視床下部に発生するまれな組織奇形で，真性思春期患発症，笑い発作 を主徴とする難治性てんかん，多動・易興欝性などの行動異常など特徴的な臨床像を呈する. 新生物ではないので増大傾向はないが，麗霧の除去により症状の改善が得られることが知ら れている しかしながら，暖房の部世・大きさなどのだめ，外科的治療はしばしば困難で合 併症の危険を伴う.近年，ガンマナイフによる定位放射線治療が試みられ良好な成績が得ら れている はじめに 損床下部過誤腫は，思春期早発症，笑い発作. |yfy| muc| jxp| rdp| hvt| ryl| cas| zei| aod| rbc| sqp| jzv| qcw| ell| wse| htk| ghw| opr| bci| bcd| xgz| drb| xfj| yhj| avp| ops| ghz| zcs| hdk| cxj| spp| ytx| sbs| cpm| dhw| ecf| kmp| yzb| nmr| ciu| cpj| yzb| iqp| ojb| dcv| hhk| meg| thh| mpx| yee|