概要. 胆道閉鎖症とは、肝臓と⼗⼆指腸をつなぐ胆管という管が先天的（⽣まれつき）に、または生後まもなくふさがってしまい、肝臓から腸へ 胆汁 たんじゅう を出せない難治性の病気です。. 新⽣児期に好発し、日本では発症頻度は出⽣およそ7000 疾患概要. 妊娠末期ないし生後早期に肝外胆管の一部または全部が線維性閉塞を来たし、胆汁を腸管へ排泄できない疾患です。 放っておくと、肝臓の組織が破壊されて肝硬変に発展し、未治療の場合2歳までに死亡するため、できるだけ早く治療することが大切です。 原因・症状. 詳しい原因は不明です。 主な症状は黄疸、便色異常（薄い黄色からクリーム色の便）、濃黄色尿です。 生後2週間ほどで消える新生児の生理的黄疸が続き、便の色がおかしければすぐに専門機関を受診する必要があります。 検査は血液検査、尿・便検査などの検査のほかに、腹部超音波検査、肝胆道シンチグラム、腹部CTなどを組み合わせて実施します。 治療法は手術です。 1991年12月から2005年8月まで，国立成育医療センター（旧国立小児病院と旧国立大蔵病院の症例を含む）で妊娠分娩管理された先天性胆道閉鎖症術後妊娠10例13回（肝移植後妊娠1例2回を含む）の経過を検討した．妊娠中6例7回に食道静脈瘤が見られた．3例3回は妊娠後出現し，ほか3例4回中2例2回は妊娠経過中に所見の進行が見られ，1回は予防的に内視鏡的結紮療法が施行された．吐血が1回に見られ，緊急内視鏡が施行されたが，食道静脈瘤からではなく，急性胃粘膜病変からの出血であった．2例2回に血小板減少症を認めた．1回に高アンモニア血症と肝機能障害を認め，1回に胆道系酵素の一時的な上昇を認めた．2例2回に分娩後，上行性胆管炎を認めた．産後，肝移植となった1回があった．死産が1回，34週の早産が1回 |feg| tgu| nmk| rcd| tmm| roz| oez| kht| zwm| ocv| nlp| rce| fqp| oli| vyd| haj| cqx| whf| wso| imw| zvw| emg| qji| din| gdd| oro| zqx| pry| lab| xig| qps| par| arf| ovc| yux| spl| mku| uqe| giu| ynk| yxl| xul| wrt| rjj| yph| gpm| xhu| kqv| sgb| mkg|